Hawking tenía 21 años cuando le diagnosticaron ELA en 1963, y le dieron solo dos años de vida. La enfermedad causa la degeneración progresiva y la muerte de las células [VIDEO]nerviosas que controlan los movimientos musculares voluntarios, como masticar, caminar, hablar y respirar, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS).

Pero, ¿cómo ha vivido Hawking tanto tiempo con una enfermedad que, por lo general, es fatal después de solo unos pocos años?

De hecho, nadie sabe con certeza por qué Hawking ha sobrevivido tanto tiempo con ALS, que también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig.

Pero los investigadores sí saben que la progresión de la enfermedad varía según la persona. Aunque la expectativa de vida media después de un diagnóstico de ELA es de aproximadamente tres años, aproximadamente el 20 por ciento vive cinco años después del diagnóstico, el 10 por ciento vive 10 años después del diagnóstico y el 5 por ciento vive 20 años o más, según la Asociación ALS .

Un factor que probablemente desempeña un papel en el tiempo de supervivencia de los pacientes es la genética; Los científicos han identificado más de 20 genes diferentes implicados en ALS , dijo el Dr. Anthony Geraci, director del Centro Neuromuscular en el Instituto de Neurociencia de Northwell Health en Manhasset, Nueva York, que no está involucrado en la atención de Hawking. "ALS es probablemente 20 o más enfermedades diferentes cuando uno considera las bases genéticas", dijo Geraci.

Algunas de estas diferencias genéticas parecen afectar varios aspectos de la enfermedad, incluida la supervivencia.

Por ejemplo, un gen [VIDEO]llamado SOD1, que está relacionado con un tipo de ALS que se ejecuta en familias, se asocia con un curso más rápido de la enfermedad, Geraci dijo a Live Science.

Los estudios también han encontrado que el diagnóstico de ELA a una edad más temprana está relacionado con un mayor tiempo de supervivencia. (Hawking era relativamente joven cuando le diagnosticaron ELA , la enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 55 a 75 años, según el NINDS).

La Administración de Alimentos y Medicamentos

Ha aprobado dos medicamentos para tratar la ELA, llamados riluzol (Rilutek) y edaravona (Radicava). Cada una de estas drogas puede prologar la supervivencia en aproximadamente seis meses, pero las drogas probablemente no representan un tiempo de supervivencia excepcional como el que Hawking ha experimentado, dijo Geraci.

Los primeros síntomas de la ELA pueden incluir debilidad muscular o dificultad para hablar, y finalmente, la enfermedad puede hacer que las personas pierdan la capacidad de moverse, hablar, comer o respirar por sí mismas, según la Clínica Mayo.

Las personas con ELA

Generalmente mueren por insuficiencia respiratoria, que ocurre cuando las células nerviosas que controlan los músculos respiratorios dejan de funcionar, o por malnutrición y deshidratación, que puede ocurrir cuando los músculos que controlan la deglución se deterioran, el Dr. Leo McCluskey, profesor asociado de neurología y director médico del Centro ALS en la Universidad de Pensilvania, dijo a Scientific American en 2012 .

"Si no tiene estas dos cosas, podría vivir durante un tiempo prolongado, incluso si está empeorando", dijo McCluskey. "Lo que le sucedió a [Hawking] es simplemente asombroso. Ciertamente es un atípico".